치료 방법으로는 수술적 적출, 혈관내색전술 및 방사선 수술 등이 있다. 이들 치료방법들은 상호보완관계에 있으며 환자의 상태, 뇌동정맥기형의 위치, 크기, 동맥 및 정맥의 상태 등을 고려하여 치료방법을 결정하게 된다. 수술 후 휴유증의 발생이 적을 것으로 판단되는 경우 수술적 적출을 실시한다. 혈관내색전술은 미세도관을 통해 색전물질을 주입하여 동정맥기형을 폐쇄시키는 방법으로 혈관기형의 크기나 피를 공급하는 혈관의 수에 따라 여러 번 시도할 수도 있다. 수술이 불가능한 심부의 작은 크기의 병변인 경우 방사선 수술을 실시한다.